SOI III - APG 26 - Hemofilias

📘 SOI III – APG | Hemofilias
🩸 Hematologia • Coagulação • Raciocínio Clínico

Conteúdos abordados:
• Revisão da cascata de coagulação: vias intrínseca e extrínseca e formação da fibrina.
• Genética das hemofilias: herança ligada ao X e padrões de transmissão familiar.
• Tipos de hemofilia: Hemofilia A (fator VIII) e Hemofilia B (fator IX).
• Fisiopatologia: deficiência dos fatores VIII/IX → falha na geração de trombina → coágulo instável.
• Classificação da gravidade: leve, moderada e grave conforme níveis de fator de coagulação.
• Manifestações clínicas: hemartroses, hematomas, sangramentos prolongados e complicações articulares.
• Diagnóstico laboratorial: TTPa prolongado com TP normal e dosagem específica de fatores.
• Diagnóstico diferencial: outras coagulopatias e doenças hemorrágicas.
• Complicações: artropatia hemofílica, síndrome compartimental e sangramentos graves (SNC, retroperitônio).
• Tratamento: reposição de fator VIII/IX, desmopressina (DDAVP) e manejo dos episódios hemorrágicos.
• Tratamento profilático e terapias avançadas: uso domiciliar de fatores e terapia gênica.
• Inibidores: desenvolvimento de anticorpos contra fatores e impacto no manejo.

📖 Referências: Harrison, Porth, Bogliolo, Hoffbrand.